Pulmonale Hypertonie

== Geschichte ==

== Geschichte ==

Die erste anatomische Beschreibung einer pulmonalen Hypertonie erfolgte 1891 durch [[Ernst von Romberg]] .<ref>Ernst von Romberg: ”UEber Sklerose der Lungenarterie” Deutsches Archiv für Klinische Medizin 1891, Band 48, Seiten 197-206</ref>. Erst mit der Einführung von Rechts[[Herzkatheter-Untersuchungen|herzkatheter-Untersuchungen]] durch [[Werner Forssmann]] 1929<ref>Werner Forssmann: ”Die Sondierung des rechten Herzens” Klinische Wochenschrift 1929, Band 8, Seiten 2085-2087</ref> konnten Veränderungen des rechten Ventrikels beobachtet und untersucht werden. Die Physiologie des pulmonalen Kreislaufs wurde dann vor allem durch [[André Frédéric Cournand]] und [[Dickinson W. Richards]] erforscht, wofür unter anderem diese drei 1956 den [[Nobelpreis für Physiologie oder Medizin]] erhielten.

Die erste anatomische Beschreibung einer pulmonalen Hypertonie erfolgte 1891 durch [[Ernst von Romberg]] .<ref>[[Ernst von Romberg]]: ”UEber Sklerose der Lungenarterie” Deutsches Archiv für Klinische Medizin 1891, Band 48, S. 197-206</ref>. Erst mit der Einführung von Rechts[[Herzkatheter-Untersuchungen|herzkatheter-Untersuchungen]] durch [[Werner Forssmann]] 1929<ref>[[Werner Forssmann]]: ”Die Sondierung des rechten Herzens.” In: ”Klinische Wochenschrift” 1929, Band 8, S. 2085-2087.</ref> konnten Veränderungen des rechten Ventrikels beobachtet und untersucht werden. Die Physiologie des pulmonalen Kreislaufs wurde dann vor allem durch [[André Frédéric Cournand]] und [[Dickinson W. Richards]] erforscht, wofür unter anderem diese drei 1956 den [[Nobelpreis für Physiologie oder Medizin]] erhielten.

Dresdale war 1951 der erste, der eine erste Fallserie von Patienten mit einer “primären” Form der pulmonalen Hypertonie mit unbekannter Ursache beschrieb.<ref>D. T. Dresdale, M. Schultz, R. J. Michtom: ”Primary pulmonary hypertension. I. Clinical and hemodynamic study“ The American Journal of Medicine 1951, Band 11, Seiten 686-705</ref>. In den 1960er Jahren kam es zu einer Epidemie von Fällen mit “primärer” pulmonale Hypertonie, die mit dem [[Appetitzügler]] Aminorex assoziiert wurde. Dies führte zu einer ersten WHO-Konferenz zur pulmonalen Hypertonie 1973 mit einem ersten Versuch einer Klassifizierung.

Dresdale war 1951 der erste, der eine erste Fallserie von Patienten mit einer “primären” Form der pulmonalen Hypertonie mit unbekannter Ursache beschrieb.<ref>D. T. Dresdale, M. Schultz, R. J. Michtom: ”Primary pulmonary hypertension. I. Clinical and hemodynamic study.” In: [[The American Journal of Medicine]] 1951, Band 11, S. 686-705.</ref>. In den 1960er Jahren kam es zu einer Epidemie von Fällen mit “primärer” pulmonaler Hypertonie, die mit dem [[Appetitzügler]] Aminorex assoziiert wurde. Dies führte zu einer ersten WHO-Konferenz zur pulmonalen Hypertonie 1973 mit einem ersten Versuch einer Klassifizierung.

Hingegen gab es in Deutschland 1976 noch Lehrbücher mit der Meinung, dass die ”primäre pulmonale Hypertonie” bisher „unbewiesen und auch unwahrscheinlich“ sei.<ref>[[Gotthard Schettler]] (Hrsg.): ”Innere Medizin.” 2 Bände. 4. Auflage, Georg Thieme Verlag, Stuttgart 1976, Band 2, ISBN 3-13-444404-6, S. 65.</ref>

Hingegen gab es in Deutschland 1976 noch Lehrbücher mit der Meinung, dass die ”primäre pulmonale Hypertonie” bisher „unbewiesen und auch unwahrscheinlich“ sei.<ref>[[Gotthard Schettler]] (Hrsg.): ”Innere Medizin.” 2 Bände. 4. Auflage, Georg Thieme Verlag, Stuttgart 1976, Band 2, ISBN 3-13-444404-6, S. 65.</ref>

Die US-amerikanischen [[National Institutes of Health]] gründeten 1981 ein nationales Register für “primäre” pulmonale Hypertonie, das wesentliche Erkenntnisse zum klinischen und pathologischen Bild der Patienten beisteuerte, die meist junge Frauen mit im Mittel 36 Jahren waren, und ein medianes Überleben von 2,8 Jahren aufwiesen.<ref>S. Rich, D. R. Dantzker, S. M. Ayres et al.: ”Primary pulmonary hypertension. A national prospective study.” [[Annals of Internal Medicine]] 1987, Band 107, Seiten 216-23</ref>.

Die US-amerikanischen [[National Institutes of Health]] gründeten 1981 ein nationales Register für “primäre” pulmonale Hypertonie, das wesentliche Erkenntnisse zum klinischen und pathologischen Bild der Patienten beisteuerte, die meist junge Frauen im mittleren Alter von 36 Jahren waren und ein medianes Überleben von 2,8 Jahren aufwiesen.<ref>S. Rich, D. R. Dantzker, S. M. Ayres et al.: ”Primary pulmonary hypertension. A national prospective study.” [[Annals of Internal Medicine]] 1987, Band 107, S. 216-223.</ref>.

In den 1990er Jahren standen dann erstmals ab 1992 mit hochdosierten [[Annals of Internal Medicine]] und ab 1996 mit intravenösem [[Epoprostenol]], einem Prostacyclin-Analog, zwei Medikamente zur Behandlung zur Verfügung, und mit der Marktzulassung zweier neuer Appetitzügler ([[Fenfluramin]] and Dexfenfluramin) kam es zu einer erneuten Epidemie von Fällen mit “primärer” pulmonaler Hypertonie, so dass die WHO 1996 den zweiten Weltkongress in [[Évian-les-Bains|Evian]] organisierte. Dort wurde die Klassifizierung überarbeitet und die heutige Form mit fünf Hauptgruppen entwickelt. Auch wurde der Terminus “primäre” pulmonale Hypertonie durch “idiopathische pulmonale arterielle Hypertonie” abgelöst.

In den 1990er Jahren standen dann erstmals ab 1992 mit hochdosiertem ([[Annals of Internal Medicine]]) und ab 1996 mit intravenösem [[Epoprostenol]], einem Prostacyclin-Analog, zwei Medikamente zur Behandlung zur Verfügung. Mit der Marktzulassung zweier neuer Appetitzügler ([[Fenfluramin]] and Dexfenfluramin) kam es zu einer erneuten Epidemie von Fällen mit “primärer” pulmonaler Hypertonie, so dass die WHO 1996 den zweiten Weltkongress in [[Évian-les-Bains|Evian]] organisierte. Dort wurde die Klassifizierung überarbeitet und die heutige Form mit fünf Hauptgruppen entwickelt. Auch wurde der Terminus “primäre” pulmonale Hypertonie durch “idiopathische pulmonale arterielle Hypertonie” abgelöst.

Seit 2000 wurden große Fortschritte im physiologischen Verständnis der pulmonalen Hypertonie gemacht und zahlreiche Medikamente neu zugelassen.<ref name=”paul”>Paul M. Hassoun: ”Pulmonary Arterial Hypertension” [[New England Journal of Medicine]] 2021, Band 385, Ausgabe 25 vom 16. Dezember 2021, Seiten 2361-2376, sowie Supplementary Appendix; [[DOI:10.1056/NEJMra2000348]]</ref>

Seit 2000 wurden große Fortschritte im physiologischen Verständnis der pulmonalen Hypertonie gemacht und zahlreiche Medikamente wurden neu zugelassen.<ref name=”paul”>Paul M. Hassoun: ”Pulmonary Arterial Hypertension.” In: [[The New England Journal of Medicine]] 2021, Band 385, Ausgabe 25 vom 16. Dezember 2021, S. 2361-2376, sowie Supplementary Appendix; [[DOI:10.1056/NEJMra2000348]].</ref>

== Symptome ==

== Symptome ==